بیماری‌های قلبی ارثی- مادرزادی، درمان و علت‌ها

بیماری‌های مادرزادی قلب که از زمان تولد همراه نوزاد است اصطلاحی است که برای تعداد مختلفی از بیماری‌ها که بر قلب تأثیر می‌گذارند به کار می‌رود. این اختلالات قلبی مشکلاتی هستند که قبل از تولد؛ در دوران حاملگی و در زمانی که قلب کودک در حال شکل گیری است به وقوع می‌پیوندند. از هر 120 کودک در آمریکا یک کودک به بیماری‌های مادرزادی قلب (CHD) مبتلا است. اختلالات قلبی شایع‌ترین اختلالات در زمان تولد است.
مراحل مشخصی باید انجام شود تا قلب سالم شکل بگیرد. غالباً در بیماری‌های قلبی مادرزادی یکی از مراحل مهم و اساسی در دوران شکل گیری قلب در زمان مناسب خود اتفاق نمی‌افتد.

کلینیک تخصصی قلب دکتر کریمی مراقبت‌های جامع، تشخیص سریع مشکل، روش‌های درمانی برای پیشگیری از بیماری‌های مادرزادی قلب و درمان اختلالات قلبی را به شما ارائه می‌کند تا بتوانید فعالانه به زندگی خود ادامه دهید.

بیماری‌های مادرزادی قلب

ما برای اینکه بهتر بتوانیم به مشکلات مادرزادی قلبی کودکان پی ببریم این بیماری‌ها را در چند دسته مختلف طبقه بندی کرده‌ایم. این طبقه بندی به شرح ذیل می‌باشد:

مشکلاتی که باعث می‌شود حجم زیادی از خون از طریق ریه‌ها عبور کند

این اختلالات باعث می‌شود خون حاوی اکسیژن که باید در بدن جریان پیداکند، از طریق ریه‌ها دوباره به گردش درآمده و باعث افزایش فشار بر روی ریه‌ها شود. این اختلالات عباتند از:
مجرای شریانی باز (PDA): در این اختلال مادرزادی قلب مسیری در سیستم عروق ریوی ایجاد می‌شود که باعث مخلوط شدن خون ریوی با خون آئورت می‌شود. قبل از تولد مسیری باز بین این دو شریان خونی وجود دارد که بلافاصله پس از تولد بسته می‌شود. وقتی پس از تولد این مسیر بسته نشود مقداری از خون به ریه باز می‌گردد. مجرای شریانی باز غالباً در نوزادان زودرس دیده می‌شود.

نقص دیواره بین دهلیزی (ASD): در این بیماری مادرزادی قلب یک راه باز غیر طبیعی بین حفره‌های بالایی قلب– بین دهلیز راست و دهلیز چپ – وجود دارد که باعث ایجاد جریان خونی غیر طبیعی بین دو دهلیز می‌شود.

نقص دیواره بین بطنی (VSD): در این بیماری مادرزادی قلب حفره‌ای در دیواره بطنی (دیوار حائل بین دو حفره پایینی قلب) به وجود می‌آید. به دلیل وجود این حفره خون از بطن چپ به سمت بطن راست جریان برگشتی پیدا می‌کند که به دلیل فشار بیشتر خون در بطن چپ است. این اتفاق باعث می‌شود که حجم بیشتری از خون از طریق بطن راست به ریه‌ها پمپ شود و نهایتاً منجر به جمع شدن خون در ریه‌ها می‌شود.

کانال دهلیزی بطنی (کانال AV یا AVC): کانال دهلیزی بطنی یک مشکل پیچیده مادرزادی قلبی است که شامل چندین اختلال در ساختار درونی قلب می‌شود. این اختلالات شامل نقص دیواره بین دهلیزی، نقص دیواره بین بطنی و شکل گیری نادرست دریچه میترال و/یا دریچه سه لتی (تری کوسپید) می‌شود.

بیماری‌هایی که باعث می‌شود حجم بسیار کمی از خون از ریه‌ها عبور کند

این بیماری‌های مادرزادی قلب به خون اجازه نمی‌دهد که از ریه عبور کرده و مقدار کافی اکسیژن از ریه‌ها بگیرد و به نقاط مختلف بدن ارسال کند. با وجود این بیماری به بدن اکسیژن کافی نمی‌رسد. کودکان که دچار این بیماری قلبی مادرزادی هستند دچار سیانوز یا کبودی پوست می‌شوند. این بیماری‌ها عبارتند از:

آترزی (فقدان) دریچه سه لتی (تری کوسپید): در این بیماری مادرزادی قلب دریچه سه لتی (تری کوسپید). جود ندارد و این بدان معناست که جریان خونی از دهلیز راست به بطن راست وجود ندارد.

آترزی (فقدان) شریان ریوی: در این بیماری مادرزادی قلب، دریچه ریوی به صورت ناقص تشکیل است

جابجایی شریان‌های بزرگ (TGA): در این بیماری مادرزادی قلب جای شریان ریوی و آئورت با هم عوض می‌شود.

تترالوژی فالوت (TOF): این بیماری مادرزادی قلب با چهار نقیصه یا اختلال شناخته می‌شود که عبارتند از: یک مجرای باز غیر معمول یا نقص دیواره بین بطنی، یک گرفتگی یا تنگی غیر نرمال درست در زیر دریچه ریوی که جریان خون از سمت راست قلب را به سمت ریه‌ها مسدود می‌کند، بطن راست که قوی‌تر از حد نرمال بوده و غالباً بزرگ‌تر از حد معمول خود است و آئورت که درست بالای نقص دیواره بین بطنی قرار گرفته است.

دو خروجی بطن راست (DORV): در این بیماری مادرزادی قلب هم آئورت و هم شریان ریوی به بطن راست متصل شده‌اند.

تنه مشترک شریانی: آئورت و عروق ریوی از یک شریان بزرگ تغذیه می‌شوند که در ادامه مسیر به دو شریان مجزا تقسیم می‌شود. بیماری مادرزادی تنه مشترک شریانی وقتی رخ می‌دهد که شریان بزرگ به درستی به دو شریان تقسیم نمی‌شود و ارتباط بین آئورت و عروق ریوی قطع می‌شود.

اختلالاتی که باعث می‌شود حجم خون کمی به اندام‌های مختلف بدن ارسال شود

این اختلال مادرزادی قلب در نتیجه کامل نشدن حفره‌های قلب یا انسداد شریان‌های خونی به وجود می‌آید که باعث می‌شود از انتقال حجم کافی خون به اندام‌های مختلف جلوگیری شود. این اختلالات عبارتند از:

کوآرکتاسیون آئورت (CoA): در این بیماری مادرزادی قلبی آئورت تنگ یا مسدود شده و از جریان خون به سمت اندام‌های تحتانی بدن جلوگیری کرده و باعث افزایش فشار خون در اندام‌های فوقانی بدن می‌شود.

تنگی آئورت (AS): در این بیماری مادرزادی قلب، دریچه آئورت بین بطن چپ و آئورت به درستی شکل نگرفته و تنگ‌تر از حد نرمال است که باعث ایجاد اختلال در پمپاژ خون به اندام‌های مختلف بدن می‌شود.

بیماری سندرم قلب چپ هیپوپلازی (HLHS): یک بیماری قلبی مادرزادی که شامل چندین اختلال در قلب و شریان‌های بزرگ خونی است.
در برخی موارد ممکن است ترکیبی از چندین نقص قلبی باعث ایجاد مشکلات پیچیده‌ای شود که در چندین دسته از طبقه بندی‌های فوق قرار بگیرد.

دلایل

بسیاری از بیماری‌های مادرزادی قلب دلیل شناخته شده‌ای ندارند. مادران معمولاً از نتیجه برخی اعمالی که در دوران حاملگی انجام می‌دهند و منجر به ایجاد برخی مشکلات و اختلالات برای قلب نوزاد می‌شود شگفت زده و غافلگیر می‌شوند. در بسیاری از موارد هیچ چیز را نم یتوان به نقص و اختلالات ایجاد شده در قلب نسبت داد.
برخی مشکلات قلبی در برخی اعضای خانواده رخ می‌دهند بنابراین ممکن است ارتباطات ژنتیکی برای برخی از این بیماری‌های مادرزادی قلب وجود داشته باشد. برخی دیگر از بیماری‌های مادرزادی قلب به دلیل بیماری‌های مادر در دوران حاملگی یا استفاده وی از برخی داروها نظیر داروهای ضد تشنج به وجود می‌آید. به هر حال در بیشتر مواقع دلیل شناخته شده‌ای برای بیماری‌های مادرزادی قلب وجود ندارد.

آزمایش‌ها و تشخیص

بسیاری از بیماری‌های مادرزادی قلب در دوران حاملگی از طریق معاینات سونوگرافی قابل شناسایی هستند. برخی از آنها هم بلافاصله پس از تولد تشخیص داد می‌شوند. تعداد بسیار کمی از بیماری‌های مادرزادی قلب ممکن است در زمان تولد قابل تشخیص نباشد و وقتی کودک بزرگ‌تر شد و برخی علائم و نشانه‌های این بیماری‌های مادرزادی بروز کرد تشخیص داده شود.

در دوران حاملگی اگر پزشک تشخیص داد که نوزاد دچار بیماری‌های مادرزادی قلب است شما را برای انجام آزمایشات بیشتر به یک متخصص قلب کودکان معرفی خواهد کرد. انتخاب آزمایش‌های تشخیصی به نوع بیماری مادرزادی قلب که کودک به آن مبتلاست بستگی دارد.

مثال‌هایی از آزمایشات تکمیلی قلب عبارتند از: اکوکاردیوگرام جنین، الکتروکاردیوگرام، ام آر آی و کاتتریزاسیون قلب. اگر به بیمارستان تخصص کودکان فیلادلفیا معرفی شدید، شما از طریق برنامه‌های مرکز قلبی جنین معاینه خواهید شد.

درمان

بیماری‌های مادرزادی قلب شامل طیف گسترده‌ای از بیماری‌های ساده تا بیماری‌های پیچیده هستند. برخی از این مشکلات مادرزادی قلب پس از معاینه متخصص قلب کودکان به کمک دارو مورد معالجه قرار می‌گیرد و برخی دیگر از این بیماری‌های مادرزادی قلب به جراحی قلب یا کاتتریزاسیون قلب نیاز دارد.

در برخی موارد این اعمال باید بلافاصله پس از تولد انجام شود. یک کودک ممکن است با وجود برخی از این بیماری‌های مادرزادی قلب مثل مجرای شریانی باز یا نقص دیواره بین دهلیزی رشد کند. این بیماری‌ها ممکن است در دوران رشد کودک خود به خود از بین بروند. در کودکان دیگر که بیماری‌های مادرزادی قلب پیچیده‌تر یا ترکیبی از چند بیماری مادرزادی هست ممکن است به چندین عمل یا روش‌های کاتتر و مراقبت‌های مادام العمر نیاز باشد.

چشم انداز و مراقبت‌های پیگیرانه

کودکان که با بیماری‌های مادرزادی قلب متولد می‌شوند توسط متخصصین قلب کودکان مورد معاینه و معالجه قرار می‌گیرند. این متخصصین، بیماری‌های مادرزادی قلب را تشخیص داده و به کودک قبل و بعد از اعمال جراحی اصلاحی مشکلات قلب کمک می‌کنند. متخصصینی که به وسیله عمل جراحی در اتاق عمل به بهبود کودکان کمک می‌کنند جراحان قلب و یا متخصصین قلب و عروق اطفال هستند.
افرادی که با بیماری‌های مادرزادی قلب متولد شده‌اند و این بیماری به دوران بزرگسالی آن‌ها انتقال پیدا کرده باید مراقبت‌های قلبی مناسب را به کار ببندند. این مراقبت‌های قلبی به نوع بیماری مادرزادی قلب بستگی دارد.

افرادی که بیماری‌های ساده مادرزادی قلب دارند معمولاً با کمک متخصص عمومی قلب می‌توانند از قلب خود مراقبت کنند و افرادی که مشکلات پیچیده‌تری دارند باید از مراقبت‌های قلبی در یک مرکز تخصصی درمانی مثل کلینیک تخصصی قلب دکتر کریمی یاری و بهره گیرند.